Sindromul Budd-Chiari, sau obstrucția fluxului venos hepatic, este o afecțiune rară care provoacă o îngustare sau un blocaj al venelor din ficat. Aceasta încetinește fluxul de sânge în afara ficatului, putând provoca dureri și leziuni hepatice.
Un cheag care blochează vena este cea mai frecventă cauză a sindromului Budd-Chiari în țările occidentale. Multe afecțiuni - cum ar fi tulburările de coagulare, traumatismele, infecțiile, anumite medicamente și tumorile - pot provoca formarea de cheaguri de sânge.
Sindromul Budd-Chiari nu este neapărat un semn de boală hepatică subiacentă. Cu toate acestea, apare de obicei secundar la altceva, cum ar fi o afecțiune medicală sau o sarcină. Doar 20% din cazuri apar fără o cauză clară a afecțiunii.
Ce este sindromul Budd-Chiari
Sindromul Budd-Chiari este o afecțiune rară care afectează fluxul de sânge care iese din ficat. Aceasta rezultă din îngustarea sau blocarea unei vene din ficat. De obicei, cauza este un cheag de sânge, conform Medical News Today.
Deoarece sindromul Budd-Chiari apare rar, este dificil pentru oamenii de știință să colecteze date despre frecvența cu care apare această afecțiune. O meta-analiză din 2019 estimează o rată de incidență anuală cumulată de 0,469 la un milion în Asia și de 2 la un milion în Europa.
Tipuri de sindrom Budd-Chiari
De obicei, medicii clasifică sindromul Budd-Chiari în funcție de rapiditatea cu care apar simptomele și de gravitatea lor. Principalele tipuri sunt:
- Acut: În acest tip, simptomele se dezvoltă rapid, de obicei în decurs de câteva săptămâni, și includ agravarea simptomelor de insuficiență hepatică.
- Subacut: Această formă se dezvoltă ceva mai lent decât forma acută, având nevoie de până la 3 luni pentru a provoca simptome.
- Cronic: Acest tip apare, de obicei, în cazul cirozei hepatice. O persoană poate avea o boală hepatică de bază.
- Fulminant: Această formă poate apărea cu insuficiență hepatică bruscă și severă și poate pune imediat viața în pericol.
Simptomele sindromului Budd-Chiari
Unele persoane nu prezintă la început niciun simptom al sindromului Budd-Chiari, în special în cazurile ușoare sau cronice. Atunci când apar simptome, acestea sunt similare cu alte simptome ale bolii hepatice. Acestea pot include:
- Sensibilitate în partea superioară a abdomenului
- Vărsături
- Greață
- Icter ușor, care poate face ca pielea sau ochii să pară galbeni
- Oboseală
Cauzele sindromului Budd-Chiari
În 80% din cazuri, sindromul Budd-Chiari are o cauză identificabilă. Cele mai frecvente cauze includ:
- Afecțiuni mieloproliferative: Aceste tulburări fac ca organismul să producă prea multe globule roșii, crescând riscul de formare de cheaguri de sânge. Tulburările mieloproliferative reprezintă aproape jumătate din toate cazurile de sindrom Budd-Chiari.
- Contraceptivele orale: Administrarea de pilule contraceptive crește riscul de formare de cheaguri de sânge.
- Sarcina: Sarcina crește riscul de formare de cheaguri de sânge și, în unele cazuri, poate dezvălui o tulburare de coagulare subiacentă. Împreună, contraceptivele orale și sarcina reprezintă 20% din cazurile de Budd-Chiari.
- Cancer: Cancerul poate exercita presiune asupra vaselor de sânge ale ficatului. Alternativ, celulele canceroase se pot deplasa către aceste vase și le pot bloca. În total, diverse tipuri de cancer reprezintă 10% din cazurile de sindrom Budd-Chiari.
- Leziuni și infecții ale ficatului: Leziunile și infecțiile ficatului pot crește riscul unui blocaj.
Următoarele condiții de sănătate cresc, de asemenea, riscul de formare de cheaguri de sânge:
- boli ale țesutului conjunctiv
- boală inflamatorie intestinală
- expunerea la radiații
- expunerea la arsenic
- sepsis
Deși cheagurile de sânge sunt o cauză comună, oamenii pot dezvolta, de asemenea, sindromul Budd-Chiari ca urmare a creșterii țesutului fibros care îngustează sau blochează un vas de sânge.
Acest lucru s-ar putea datora unei diferențe anatomice care apare în copilărie, dar ar putea avea legături și cu consumul de alcaloizi vegetali de pirolizidină. Acestea sunt substanțe chimice pe care le conțin anumite plante, inclusiv ceaiul de arbuști, care este o băutură populară în unele părți ale lumii.
În cazurile în care medicii nu pot identifica o cauză, ei se referă la această afecțiune ca fiind sindromul Budd-Chiari idiopatic.
Diagnosticarea sindromului Budd-Chiari
Dacă un medic suspectează sindromul Budd-Chiari, acesta va începe prin realizarea unui istoric medical detaliat. Aceștia pot solicita:
- Analize de sânge pentru a verifica nivelul enzimelor hepatice
- Scanări imagistice medicale pentru a vedea vasele de sânge ale ficatului, cum ar fi o ecografie, un RMN sau o tomografie computerizată
- O biopsie a ficatului, dacă ei cred că o persoană ar putea avea ciroză sau cancer
Analizele de sânge vor arăta, de obicei, niveluri neobișnuite ale enzimelor hepatice și pot arăta că o persoană este expusă riscului de formare de cheaguri de sânge. Un medic poate găsi semne de ciroză hepatică, insuficiență hepatică sau o splină mărită, în funcție de cauza afecțiunii.
Tratamentul pentru sindromul Budd-Chiari
Scopul principal al tratamentului pentru sindromul Budd-Chiari este de a elimina blocajul care cauzează problema sau de a lărgi vasele de sânge care s-au îngustat. Acest lucru poate implica:
- Prescrierea unor diluanți de sânge, cum ar fi heparina și warfarina.
- Plasarea unui stent pentru a ajuta vasul de sânge să se dreneze
- Efectuarea trombolizei, care este o procedură minim invazivă pentru a elimina sau a micșora cheagurile de sânge
- Efectuarea unei intervenții chirurgicale pentru a îndepărta cheagurile de sânge sau pentru a lărgi venele
În cazul în care o persoană are sindrom Budd-Chiari acut care nu răspunde la tratament, medicul poate recomanda plasarea unui șunt portosistemic intrahepatic transjugular (TIPS). Acesta este un vas de sânge artificial care creează o conexiune între vena care intră în ficat și vena care iese, permițând sângelui să continue să circule.
Pe lângă restabilirea fluxului sanguin, un medic va trata orice afecțiune de bază care contribuie la sindromul Budd-Chiari. Dacă afecțiunea unei persoane progresează până la insuficiență hepatică, este posibil să aibă nevoie de un transplant de ficat.
Perspectivele pentru sindromul Budd-Chiari
Sindromul Budd-Chiari poate pune viața în pericol. Cele mai multe persoane cu această afecțiune vor muri în termen de 3-5 ani dacă nu primesc tratament pentru vena blocată.
Prognosticul este mai rău dacă o venă este complet blocată. Dacă o persoană nu primește tratament, o venă parțial blocată va scurta speranța de viață, dar supraviețuirea depinde de mulți factori. Dacă un medic poate debloca vena, perspectivele sunt, în general, mai bune.
Anumiți factori cresc șansele unei perspective bune cu tratament, cum ar fi:
- Vârsta mai tânără
- Creatinină serică scăzută
- Un scor Child-Pugh mai mic, care este o estimare a gravității bolii hepatice
- Absența ascitei, care reprezintă o umflătură abdominală
Cauza sindromului este, de asemenea, importantă. De exemplu, o persoană cu cancer în stadiu avansat poate avea un timp de supraviețuire mai scurt chiar și cu tratament pentru sindromul Budd-Chiari, în timp ce o persoană care are un cheag din cauza administrării de contraceptive orale se poate recupera complet odată ce primește tratament și întrerupe administrarea medicamentului.
Persoanele care primesc transplanturi de ficat pot avea, de asemenea, o speranță de viață diferită. Studiile anterioare au înregistrat rate de supraviețuire la 10 ani de 69-84% după un transplant de ficat.
Sindromul Budd-Chiari este o afecțiune medicală rară care apare atunci când vena care scoate sângele din ficat dezvoltă un blocaj sau devine îngustă. Adesea, cauza este un cheag de sânge.
Cu tratament, este posibil să se inverseze sindromul Budd-Chiari și să se reducă riscul de afectare a ficatului. Cu toate acestea, supraviețuirea unei persoane depinde de cât de eficient este tratamentul, de starea generală de sănătate a acesteia și de cauza care stă la baza sindromului.
O persoană care are sindromul Budd-Chiari ar trebui să colaboreze cu un specialist pentru a identifica cele mai bune opțiuni de tratament și pentru a diagnostica orice potențiale cauze care stau la baza sindromului.
Fiți la curent cu ultimele noutăți. Urmăriți DCMedical și pe Google News
Te-a ajutat acest articol?
Urmărește pagina de Facebook DCMedical și pagina de Instagram DCMedical Doza de Sănătate și accesează mai mult conținut util pentru sănătatea ta, prevenția și tratarea bolilor, măsuri de prim ajutor și sfaturi utile de la medici și pacienți.
